Inmunodeficiencia común variable: manifestaciones clínicas iniciales

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes. Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Cabanillas, Diana, Pino Araya, C., Finocchi, A., Cañizares, S., Vargas, M. F., Regairaz, L.
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2021
País:Argentina
Institución:Comisión de Investigaciones Científicas de la Provincia de Buenos Aires
Repositorio:CIC Digital (CICBA)
Idioma:español
OAI Identifier:oai:digital.cic.gba.gob.ar:11746/11128
Acceso en línea:https://digital.cic.gba.gob.ar/handle/11746/11128
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Ciencias Médicas y de la Salud
Síndrome de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia común variable
Infecciones respiratorias
Bronquiectasias
Gammaglobulina endovenosa
Immunologic disease syndroms
Common variable immunodeficiency
Respiratory tract infections
Bronchiectasis
Intravenous immunoglobulins.
Descripción
Sumario:La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes. Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el Hospital de Niños Sor Maria Ludovica entre 1981 y 2019. Diecinueve pacientes fueron incluidos. Todos los pacientes tenían historia de infecciones recurrentes, siendo las más frecuentemente observadas la neumonía (74%) y la otitis media (42%). Se documentó diarrea crónica en 9 pacientes (47%), con malabsorción asociada en 6 de ellos. El 32% de los pacientes presentó desnutrición severa y uno de ellos metaplasia gástrica. Un paciente presentó esplenomegalia y otro síndrome de Evans. Bronquiectasias fueron observadas en el 42% de los pacientes al diagnóstico. Conocer las manifestaciones clínicas iniciales de la IDCV es fundamental para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.